Порфирија - болест савременог човечанства

Порфирија је посебна болестврста патологије јетре на генетичком нивоу, у којој се примећује апсолутно погрешна синтеза хемоглобина. Верује се да у биосинтези самог хемоглобина има осам узастопних, тзв. Ензимских корака. Свако кршење у фази једног од њих већ може довести до развоја таквог проблема као порфирија. Болест, по правилу, развија брзу брзину. У овом чланку ћемо детаљније описати шта је ово болест и које су модерне методе његовог лечења.

Порфирија је болест модерног човјечанства. Који је механизам развоја болести?

У почетку, не-протеински део хемоглобина (иначе- драгуља) претвара у токсичну супстанцу, која, заузврат, кородира сва доступна поткожна ткива. Дакле, кожа постепено постаје смеђе боје, на крају постаје тања, и од директног излагања сунчевој експлозији. Због тога пацијенти са овим болестима могу открити бројне чиреве и ожиљке. Тако постепено развија порфирију. Забележимо, у одсуству благовременог лечења, по правилу, ухватити све нове површине коже.

Узроци

Консеквентно кршење саме биосинтезехеме, о чему је већ речено, доводи до прекомерне акумулације у организму порфирина, као и њихових тзв. прекурсора (на примјер, порфобилиногена и аминолевулинске киселине). То је вишак другог који има најјачи токсични ефекат на сам организам, као последица тога узрокује већ развијање клиничких симптома. Узрок ових поремећаја је мутација гена одговорног за активност одређених ензима који учествују у вишестепеној синтези хеме. У овом тренутку, научници се баве детаљнијим истраживањем свих ових процеса и болести, као што је порфирија.

Болести: Симптоми

• Пораз централног нервног система.
• Испусник ружичастог нијансе писоара.
• Бројни улкуси и ожиљци на телу.
• Бол и нелагодност у стомаку.
• Повећање крвног притиска.

Шта треба бити третман?

Нажалост, у овом тренутку специјалисти нисумогу да понуде ефикасне методе патогенетске терапије ове болести. У неким случајевима (нпр. Еритропоетичка уропорфрија), третман може бити ефикасан. Интермитентна порфирија (акутна болест) категорично не дозвољава употребу аналгетика и смирујућих средстава, јер узрокује погоршање свих симптома. У присуству синдрома бола са таквом болешћу као што је порфирија, по правилу се прописују најјачи опојни лекови.

Закључак

Порфријска болест (слика бр. 1 показује једну одњегове манифестације), нажалост, данас се дијагнозирају. У закључку треба напоменути да данас ова врста болести и даље остаје лоше схваћена. Научници из целог света настављају да истражују главне узроке настанка, примарне клиничке симптоме, као и методе за сузбијање таквог непријатног проблема. Будите здрави!

</ п>